DECISION TO SHAPE RAZIONALIZZARE LE SCELTE NEL NEUROFIBROMA PLESSIFORME DEL BAMBINO

Id Provider: 120

Evento n°  431727 

Data inizio:  27/11/2024

Data fine:   26/11/2025      

Crediti assegnati: 4

Corso gratuito

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Il neurofibroma plessiforme è una rara neoplasia benigna invasiva che costituisce una delle più gravi conseguenze della neurofibromatosi di tipo 1. Quest’ultima è una delle più comuni malattie autosomico-dominanti del sistema nervoso, con un’incidenza pari a un caso su 2500-3000 soggetti. Per il trattamento del paziente pediatrico con neurofibroma plessiforme inoperabile e sintomatico, è ora disponibile in Italia selumetinib, la prima opzione terapeutica farmacologica, da assumere per via orale.

Il farmaco è in grado di indurre una riduzione e una stabilizzazione delle dimensioni del tumore, con conseguente beneficio sui sintomi correlati, che determinano un grave carico di malattia: dal dolore al deficit funzionale, fino alla scarsa mobilità articolare. Il trattamento principale del neurofibroma plessiforme è di natura chirurgica. Tuttavia, circa il 50% dei piccoli pazienti sono considerati inoperabili, per la presenza di varie condizioni di rischio: dall’invasività dell’intervento, alla vicinanza del tumore a organi vitali, o in conseguenza del rischio emorragico. Si apre quindi una nuova prospettiva terapeutica per pazienti che altrimenti non potrebbero ricevere alcun tipo di trattamento. Per garantire al paziente e alla sua famiglia la migliore scelta terapeutica, occorre quindi razionalizzare le decisioni cliniche sulla base delle evidenze e dell’esperienza acquisita presso i Centri di Riferimento. 

JOINT ACADEMY EVOLUTION MASTERCLASS

Id Provider: 45

Evento n°  430386 

Data inizio:  26/11/2024 

Data fine:   31/03/2025     

Crediti assegnati: 10,5

Corso gratuito

https://ecm.igmed.it/event/62/showCard#

L’emofilia A e B sono disordini emorragici ereditari causati rispettivamente da mutazioni dei geni codificanti per i fattori della coagulazione VIII o IX, rispettivamente. I pazienti emofilici sono quindi caratterizzati da una riduzione dei livelli di queste proteine e da un aumento dei sanguinamenti sia spontanei che traumatici, specialmente a livello delle articolazioni, con un grado che varia a seconda della gravità della malattia. I sanguinamenti articolari ricorrenti portano a loro volta a cambiamenti del liquido sinoviale e della cartilagine con conseguente artropatia che, essendo associata a dolore cronico e funzionalità articolare limitata, arriva ad impattare pesantemente sulla qualità della vita dei soggetti con emofilia. Il gold standard di trattamento dell’emofilia è rappresentato dalla profilassi con concentrati del fattore di coagulazione carente. La somministrazione di fattori della coagulazione in regime di profilassi infatti previene i sanguinamenti e i danni articolari cronici, diminuendo così il rischio di intervento chirurgico, e migliora sia la salute sia la qualità di vita dei pazienti emofilici. Poiché la sinovite si manifesta precocemente nei pazienti con emofilia in risposta alla presenza di emartro e rappresenta il primo passo del processo di sviluppo dell’artropatia cronica, la valutazione della presenza di questo stato infiammatorio a livello delle articolazioni diventa fondamentale non soltanto come marcatore della salute dell'articolazione stessa ma anche per la verifica degli outcomes della terapia e quindi della eventuale modifica e personalizzazione. La sinovite può essere individuata, anche in articolazioni apparentemente prive di sanguinamenti clinicamente rilevanti, mediante valutazione clinica, finalizzata al rilevamento di segni di infiammazione articolare quali gonfiore, calore, ridotta mobilità, dolore o mediante analisi strumentali. Tra queste, l’ecografia è stato dimostrato essere l’approccio più consigliato. L’ecografia ha infatti il potenziale di riuscire a rivelare la malattia subclinica, di quantificare i danni articolari precoci, di consentire un monitoraggio in continuo dello stato articolare con la possibilità di limitare la progressione di malattia. Intento del progetto formativo è la condivisione del ruolo della ecografia nella rivelazione della malattia e la condivisione di quanto accade nella real life, sia relativamente al monitoraggio del danno articolare sia alle strategie terapeutiche adottate (es. impiego di formulazioni EHL). Le Relazioni sono quindi intervallate da momenti interattivi di discussione, denominate Esperienze a confronto, con lo scambio di opinione tra i Relatori, della propria esperienza clinica; i Moderatori effettueranno quindi la sintesi e inviteranno alla discussione i Partecipanti.

THINK HADROM. DISCOVERING HADRONTHERAPY WITHIN MULTIDISCIPLINARITY. FOCUS ON PAEDIATRIC RADIATION ONCOLOGY

Id Provider: 31

Evento n°  423674

Data inizio:  15/11/2024 

Data fine:   14/11/2025 

Crediti assegnati:  5

Corso gratuito

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