Id Provider: 120
Evento n° 431727
Data inizio: 27/11/2024
Data fine: 26/11/2025
Crediti assegnati: 4
Corso gratuito
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Il neurofibroma plessiforme è una rara neoplasia benigna invasiva che costituisce una delle più
gravi conseguenze della neurofibromatosi di tipo 1. Quest’ultima è una delle più comuni malattie
autosomico-dominanti del sistema nervoso, con un’incidenza pari a un caso su 2500-3000 soggetti.
Per il trattamento del paziente pediatrico con neurofibroma plessiforme inoperabile e sintomatico,
è ora disponibile in Italia selumetinib, la prima opzione terapeutica farmacologica, da assumere
per via orale.
Il farmaco è in grado di indurre una riduzione e una stabilizzazione delle dimensioni del tumore,
con conseguente beneficio sui sintomi correlati, che determinano un grave carico di malattia: dal
dolore al deficit funzionale, fino alla scarsa mobilità articolare.
Il trattamento principale del neurofibroma plessiforme è di natura chirurgica. Tuttavia, circa il 50%
dei piccoli pazienti sono considerati inoperabili, per la presenza di varie condizioni di rischio:
dall’invasività dell’intervento, alla vicinanza del tumore a organi vitali, o in conseguenza del rischio
emorragico.
Si apre quindi una nuova prospettiva terapeutica per pazienti che altrimenti non potrebbero
ricevere alcun tipo di trattamento.
Per garantire al paziente e alla sua famiglia la migliore scelta terapeutica, occorre quindi
razionalizzare le decisioni cliniche sulla base delle evidenze e dell’esperienza acquisita presso i
Centri di Riferimento.
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