Id Provider: 45
Evento n° 430386
Data inizio: 26/11/2024
Data fine: 31/03/2025
Crediti assegnati: 10,5
Corso gratuito
https://ecm.igmed.it/event/62/showCard#
L’emofilia A e B sono disordini emorragici ereditari causati rispettivamente da mutazioni dei geni
codificanti per i fattori della coagulazione VIII o IX, rispettivamente. I pazienti emofilici sono quindi
caratterizzati da una riduzione dei livelli di queste proteine e da un aumento dei sanguinamenti sia
spontanei che traumatici, specialmente a livello delle articolazioni, con un grado che varia a
seconda della gravità della malattia. I sanguinamenti articolari ricorrenti portano a loro volta a
cambiamenti del liquido sinoviale e della cartilagine con conseguente artropatia che, essendo
associata a dolore cronico e funzionalità articolare limitata, arriva ad impattare pesantemente
sulla qualità della vita dei soggetti con emofilia.
Il gold standard di trattamento dell’emofilia è rappresentato dalla profilassi con concentrati del
fattore di coagulazione carente.
La somministrazione di fattori della coagulazione in regime di profilassi infatti previene i
sanguinamenti e i danni articolari cronici, diminuendo così il rischio di intervento chirurgico, e
migliora sia la salute sia la qualità di vita dei pazienti emofilici.
Poiché la sinovite si manifesta precocemente nei pazienti con emofilia in risposta alla presenza di
emartro e rappresenta il primo passo del processo di sviluppo dell’artropatia cronica, la
valutazione della presenza di questo stato infiammatorio a livello delle articolazioni diventa
fondamentale non soltanto come marcatore della salute dell'articolazione stessa ma anche per la
verifica degli outcomes della terapia e quindi della eventuale modifica e personalizzazione.
La sinovite può essere individuata, anche in articolazioni apparentemente prive di sanguinamenti
clinicamente rilevanti, mediante valutazione clinica, finalizzata al rilevamento di segni di
infiammazione articolare quali gonfiore, calore, ridotta mobilità, dolore o mediante analisi
strumentali. Tra queste, l’ecografia è stato dimostrato essere l’approccio più consigliato.
L’ecografia ha infatti il potenziale di riuscire a rivelare la malattia subclinica, di quantificare i danni
articolari precoci, di consentire un monitoraggio in continuo dello stato articolare con la possibilità
di limitare la progressione di malattia.
Intento del progetto formativo è la condivisione del ruolo della ecografia nella rivelazione della
malattia e la condivisione di quanto accade nella real life, sia relativamente al monitoraggio del
danno articolare sia alle strategie terapeutiche adottate (es. impiego di formulazioni EHL).
Le Relazioni sono quindi intervallate da momenti interattivi di discussione, denominate Esperienze
a confronto, con lo scambio di opinione tra i Relatori, della propria esperienza clinica; i Moderatori
effettueranno quindi la sintesi e inviteranno alla discussione i Partecipanti.
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